Myasthénie grave
Sur cette page
En gros
Maladie auto-immune de la jonction neuromusculaire causant une faiblesse fluctuante aggravée à l’effort.
Définition
La myasthénie grave est une maladie auto-immune touchant la jonction neuromusculaire. Des anticorps dirigés contre les récepteurs de l’acétylcholine ou des protéines associées altèrent la transmission neuromusculaire. La faiblesse musculaire est fluctuante et s’aggrave à l’effort avec amélioration au repos. Les muscles oculaires, faciaux, bulbaire et proximaux sont fréquemment atteints.
Physiopathologie en bref
Manifestations cliniques
- Ptosis
- Diplopie
- Faiblesse musculaire fluctuante
- Fatigabilité à l’effort
- Dysarthrie
- Dysphagie
- Difficulté à mâcher
- Faiblesse proximale
Examens diagnostiques pertinents
- Dosage des anticorps spécifiques
- Test à l’édrophonium ou équivalent
- Électromyographie avec stimulation répétitive
- Imagerie thoracique pour thymome
- Évaluation respiratoire
Complications possibles
- Crise myasthénique avec insuffisance respiratoire
- Aspiration
- Dénutrition
- Infections respiratoires
- Retentissement fonctionnel
Traitements
- Anticholinestérasiques (ex. pyridostigmine) pour améliorer la transmission neuromusculaire
- Immunosuppresseurs (ex. corticostéroïdes) pour réduire l’auto-immunité
- Thymectomie pour diminuer l’activité immunologique associée
- Immunoglobulines IV ou échanges plasmatiques pour contrôler les formes sévères ou aiguës
- Adaptation de l’activité pour limiter la fatigabilité
Surveillances infirmières clés
- Surveiller la force musculaire et la fatigabilité au cours de la journée
- Évaluer la déglutition et le risque d’aspiration
- Surveiller la fonction respiratoire (FR, capacité vitale)
- Observer l’efficacité et les effets indésirables des anticholinestérasiques
- Identifier rapidement les signes de crise myasthénique
À retenir
Faiblesse fluctuante caractéristique
Aggravation à l’effort amélioration au repos
Atteinte oculaire fréquente
Crise respiratoire possible
Traitement améliore la transmission neuromusculaire
Mise à jour le
👀 Teste-toi comme dans Inf. de poche
Quel élément clinique est le plus évocateur d’une myasthénie grave?
Tu veux plus de questions comme celle-ci?
Dans l’app Inf. de poche, tu retrouves des milliers de questions scénarisées pour te préparer aux situations réelles, aux stages et aux examens.
Découvrir l’app Inf. de poche