Drépanocytose
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En gros
Maladie génétique du globule rouge entraînant une anémie chronique et des crises douloureuses vaso-occlusives.
Définition
La drépanocytose est une hémoglobinopathie héréditaire caractérisée par la présence d’hémoglobine S. Sous certaines conditions, les globules rouges prennent une forme falciforme, deviennent rigides et fragiles. Cette anomalie entraîne une hémolyse chronique et une obstruction des petits vaisseaux. La maladie débute dès l’enfance et évolue par épisodes aigus et complications chroniques.
Physiopathologie en bref
Manifestations cliniques
Examens diagnostiques pertinents
- Électrophorèse de l’hémoglobine
- Hémogramme complet
- Réticulocytes
- Bilan d’hémolyse
- Dépistage néonatal
Complications possibles
- Crises vaso-occlusives sévères
- Syndrome thoracique aigu
- Accident vasculaire cérébral
- Infections graves
- Insuffisance rénale chronique
- Ulcères des membres inférieurs
Traitements
- Hydratation IV ou orale pour réduire la viscosité sanguine
- Analgésie adaptée (ex. opioïdes) pour soulager la douleur des crises
- Hydroxyurée pour augmenter l’hémoglobine fœtale et réduire les crises
- Transfusions sanguines pour corriger l’anémie ou prévenir certaines complications
- Antibioprophylaxie et vaccination pour réduire le risque infectieux
Surveillances infirmières clés
- Surveiller l’intensité de la douleur et la réponse à l’analgésie
- Évaluer l’hydratation et la diurèse
- Surveiller la saturation en oxygène et la dyspnée
- Observer les signes d’infection (fièvre, frissons)
- Évaluer l’apparition de complications neurologiques ou thoraciques
À retenir
Maladie génétique autosomique récessive
Anémie hémolytique chronique
Crises douloureuses caractéristiques
Risque infectieux élevé
Suivi à long terme nécessaire
Mise à jour le
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